兒童崩解症

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 兒童崩解症（childhood disintegrative disorder, CDD）係較新的名詞，過去使用過的名詞有：Heller syndrome ,dementila infantilis ,disintegrative psychosis, disintegrative disorder等。一直到ICD-10（World Health Organization）DSM-Ⅳ（APA,1994）才定名為兒童崩解症（CDD）。

此類兒童係赫樂醫生（Thcodor Heller）於1908年提出。當時他發表文章描述這類兒童共同的特徵是：兒童初生後到3後4歲期間各項發展正常，病發之後，呈現智力崩解，逐漸變差；生活自理能力崩解，已教會，突然又隨地大小便；動作崩解，動作遲鈍；語言崩解：仍能回答，但是講得很少。神經系統出現障礙：常常有癲癇症狀，偶而出現幻覺、幻聽。自傷行為。心情明顯變化、喪失語言、各項能力退化，殊少可能恢復。由於發病的時間，使人懷疑是預防注射後導致腦傷所致。

（一）診斷標準

1969年赫樂醫生建議下列四項診斷標準（ａ）病發於3-4歲之間（ｂ）明顯的智能上及行為上的退化及語言上明顯退化或障礙（ｃ）伴隨行為或心情上（鬧情緒，過度焦慮、不安、害怕）的症狀及幻覺（ｄ）沒有明顯的神經功能障礙（正常的面容）。

DSM-Ⅳ（1994）首度將此症狀列入泛自閉症的一個分類，對兒童崩解症的診斷標準如下

A、初生後至少前兩年是明顯正常發展，表現在出現與生理年齡相當的口語與非口語溝通、社會關係、遊戲及適應行為。

B、十歲前在下列領域中至少有兩個領域，臨床上顯著喪失先前習得的技巧：

（1） 表達性或接受性語言
（2） 社會性技巧或適應行為
（3） 大小便控制
（4） 遊戲
（5） 動作技巧

C、下列領域中至少有兩個領域有功能異常的情形

（1） 社會性互動有質的缺陷（例如非口語行為有缺陷，無法發展同伴關係，缺乏社會或情緒的互動關係）
泛自閉症障礙兒童(autistic spectrum disorder)／黃金源 55

（2） 在溝通上有質的缺陷（例如缺乏口語語言或發展遲緩；無法啟動或維持對話；固定而重複地使用某些口語；缺乏各種假裝性的遊戲）
（3） 拘限、重複、定型的行為型式、興趣、活動，包括各種定型的動作或習癖。

D、此症狀無法以其他特定的廣泛發展障礙或精神分裂症加以解釋。

（二）成因及盛行率：

成因不明，盛行率（prevalence rate）約10萬分之1。男女的比率在1977年之前的報告為約3：1，其後的報告約為5.5：1，整體評估約4：1（Malhotra ＆ Gupta，1999）。

（三）病情發展：

趙文崇（民85年）對兒童崩解症的病情發展做如下的描述：

「此類兒童在過去亦被歸類為非典型自閉症，但是目前也被排除在外。它是屬於退化性的疾病。病童發病於三到六歲之間，發病後，各種身心功能逐漸退化。

兒童期崩解症也是在兒童時期出現的一種廣泛性發展障礙。大部分的小孩是在三到六歲之間發作。類似雷特徵候群的患者，小孩發病後逐漸喪失已習得的各式技巧，起先是失去情緒的控制，對環境喪失興趣，明顯的社交退縮的行為出現。

同時會有語音語言能力的退化現象，對語言的認知與表達都明顯受到影響，起先是構音、語法的崩解，到最後變得完全瘖啞無聲。運動控制能力的喪失也是很明顯，非常被動，無法自己穿衣、繫鞋帶，不會遊戲到大小便失禁等。若發生較晚，一些學齡患童學校成績的突然一落千丈是首先令人注意的現象。隨後各式語言溝通能力的障礙逐漸明顯，有時會有成人失語症的種種特徵。

因為有些小孩會出現有視覺、聽覺或嗅覺的幻象，以及一些奇怪的行為，因此有人以精神病來視之。男女病人都有，但此型的發育障礙以男性居多。病程的發展有兩個特徵：首先發病後，大概都會在六到十二個月之間，達到病情的頂端，然後逐漸穩定甚至有些微的恢復，令人覺得病情受到控制的錯覺。然而病情卻不會完全恢復，仍維持有相當的障礙。

尤其是語言及社交方面的能力退化，使人容易給予自閉症的診斷。第二個特徵是逐漸惡化的運動障礙。起先雖有行動笨拙的表徵出現，但大部分的神經理學檢查仍維持在相當合理正常的範圍之內。但隨著病程的進展，僵直性麻痺、徐動症、肌張力異常及抽慉等等神經症狀逐一出現到最後完全無法行動，令人考慮是否為代謝性神經退化症之一種變異。」

特殊教育論文集 56

資料來源:http://webmail.ysps.tp.edu.tw/~honey/sp%20article7.htm

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